Dandy-Walker Sendromu

Dandy-Walker Sendromu doğumsal bir hastalık olup beyinde dördüncü ventrikül denilen bir boşluk ile beyinciği ilgilendirmektedir.Hastalık dördüncü ventrikül denilen ve beyin omurilik sıvısının dolaştığı boşluklardan birinin doğuştan anormal genişlemesi, beyincikte iki beyincik yarımküresinin arasında yer alan ve vermis denilen bölümün yokluğu(agenezisi) veya gelişiminin geri kalması(hipoplazisi) ve bu anormallikler sonucunda kafatasının arka boşluğunda bir kist oluşması ile karakterizedir. Ayrıca hidrosefali yani kafa içi basıncının artması ve kafatasının genişlemesi de eşlik edebilir.
Bu hastalığın dördüncü ventrikülün tavanını tutan jeneralize disembriyogenezis (yani anne karnında embriyo döneminde iken yetersiz gelişim) sonucu meydana geldiği düşünülmektedir. Ayrıca cerebellum u yani beyinciği oluşturan yarımküreler de yetersiz gelişim sonucu küçük kalmış ve kenara doğru itilmiştir. Hastaların %70 indeLuschka ve Magendie delikleri adı verilen ve beyin omurilik sıvısının beyin içinden omurilik kanalına boşalmasını sağlayan deliklerin doğuştan tıkalı olması sonucu hidrosefali oluşur.Yani boşalamayan beyin omurilik sıvısının kafaiçinde normalden fazla artar ve yaptığı basınç nedeni ile içinde dolaştığı kanalları yani ventrikülleri genişletir bunun sonucunda da kafaçevresi büyür ve kafaiçi basıncı artar.


Belirtileri Nelerdir?Dandy-Walker Sendromu doğumsal bir hastalık olup beyinde dördüncüventrikül denilen bir boşluk ile beyinciği ilgilendirmektedir.
Hastalık dördüncü ventrikül denilen ve beyin omurilik sıvısınındolaştığı boşluklardan birinin doğuştan anormal genişlemesi,beyincikte iki beyincik yarımküresinin arasında yer alan vevermis denilen bölümün yokluğu(agenezisi) veya gelişiminin geri
kalması(hipoplazisi) ve bu anormallikler sonucunda kafatasının
arka boşluğunda bir kist oluşması ile karakterizedir. Ayrıcahidrosefali yani kafa içi basıncının artması ve kafatasınıngenişlemesi de eşlik edebilir.
Bu hastalığın dördüncü ventrikülün tavanını tutan jeneralizedisembriyogenezis (yani anne karnında embriyo döneminde iken
yetersiz gelişim) sonucu meydana geldiği düşünülmektedir. Ayrıca
cerebellum u yani beyinciği oluşturan yarımküreler de yetersizgelişim sonucu küçük kalmış ve kenara doğru itilmiştir. Hastaların
%70 indeLuschka ve Magendie delikleri adı verilen ve beyinomurilik sıvısının beyin içinden omurilik kanalına boşalmasınısağlayan deliklerin doğuştan tıkalı olması sonucu hidrosefalioluşur.Yani boşalamayan beyin omurilik sıvısının kafaiçindenormalden fazla artar ve yaptığı basınç nedeni ile içinde dolaştığı
kanalları yani ventrikülleri genişletir bunun sonucunda dakafaçevresi büyür ve kafaiçi basıncı artar.


Nasıl Tanı Konur?

Diğer önemli bir nokta da Dandy-Walker Sendromunun beyindekidiğer birtakım organların gelişim anomalileri ile birlikteolmasıdır. Örneğin corpus callosum(beyin birleşeği) denilenbeyin yarım küreleri arasında iletişimi sağlayan organın doğuştan
yokluğu veya yetersiz gelişmesi, yüz anomalileri kol, bacak ve
parmakları ilgilendiren anomalilerle kalp anomalileri bunlardan
bazılarıdır. Yani Dandy-Walker Sendromu olan bir çocuktaek olarak bu bozuklukların da bazıları görülebilmektedir.

Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Bu hastalığın kesin tedavisi olmamakla birlikte yapılabilecekşeyler hastalığın derecesi ile orantılı olarak değişebilmektedir.
Eğer hidrosefali yani kafa içi boşluklardaki beyin omuriliksıvısının artması durumu yoksa hastalar sadece düzenli aralıklarla
takip edilebilirler.Bazen hastaya shunt denilen beyin omurilik
sıvısını karın boşluğuna akıtan bir cihaz takılarak kafa içi
basıncının artması ve kafa çevresinin büyümesi engellenir.hastaların %50 sinde IQ normalin altındadır. Denge problemlerispastisite ve motor hareketlerin kontrolünde güçlük sıktır.
Düzenli olarak fizik tedavi yapılması ve hastaların gelişimnörologları, beyin cerrahları ve fizyoterapistler tarafındandüzenli olarak takip edilmeleri gereklidir.

Dandy-Walker Sendromuyla ilgili video için, buradan da yararlanabilirsiniz.




Kaynak: http://www.rehabilitasyon.com/ct/Dandy-Walker_Sendromu/Hakkinda#Belirtileri_Nelerdir_https://www.youtube.com/watch?v=fuWmbmIkNqohttp://www.angelfire.com/mt/dandywalker/dandy.html